Kazalec prikazuje incidenco levkemije pri otrocih starih 0-14 let v Sloveniji in nekaterih evropskih državah.

Osnovna kazalnika, ki merita pogostnost bolezni v določenem času, prostoru ali pri določenih populacijah, sta incidenca in prevalenca. Incidenca pomeni število vseh na novo ugotovljenih primerov neke bolezni v točno določeni populaciji v enem koledarskem letu in je zato osnovni kazalec dinamike pojava (naraščanje, upadanje, nespremenljivost). Incidenco lahko izražamo z absolutnim številom, večinoma pa v obliki stopnje, preračunano na določeno število prebivalstva. Groba incidenčna stopnja je podatek o številu novih primerov bolezni, preračunana na 100.000 oseb opazovane populacije. Kadar želimo primerjati več populacij med seboj, moramo upoštevati, da je starostna struktura populacij lahko zelo različna, kar lahko močno vpliva na vrednost incidence. V teh primerih uporabljamo starostno standardizacijo.

Na povečanje incidence opazovane bolezni vplivajo predvsem naslednji dejavniki:

• povečana koncentracija dejavnika za razvoj bolezni,
• večja dovzetnost ljudi za bolezen,
• izboljšanje diagnostičnih možnosti in s tem omogočanje bolj učinkovitega odkrivanja bolezni ter izboljšanje kvalitete zbiranja podatkov,
• priseljevanje za bolezen dovzetnih ljudi.

Prevalenca je število vseh bolnikov z določeno boleznijo, ki so bili živi na izbrani datum (navadno zadnji dan v letu). Izraža stanje opazovanega pojava v populaciji. Na povečanje prevalence opazovane bolezni vplivajo predvsem incidenca in trajanje bolezni (odvisno od značilnosti bolezni in od kvalitete zdravstvene oskrbe), ozdravljivost, umrljivost in selitve.

Levkemija je najpogostejša rakava bolezen otrok. Predstavlja 25 do 30 % vseh na novo odkritih rakavih bolezni pri otrocih mlajših od 15 let (WHO, 2007). Kakor pri vseh rakavih obolenjih v otroški dobi, ostajajo tudi pri levkemijah vzroki za nastanek bolezni v 90 % primerov neznani. Kljub temu je epidemiološko spremljanje levkemij v otroški dobi pomembno, saj je razumevanje mehanizmov učinkovanja okoljskih dejavnikov na živa tkiva še precej nepopolno, je pa že dokazano pojavljanje bolezni v skupkih – klustrih, kar povečuje možnost infektivnega ali okoljskega dejavnika.

V Evropi sta pri otrocih med 0-14 let najbolj pogosti akutna limfoblastna levkemija (ALL), ki predstavlja okoli 80% vseh levkemij pri otrocih, ter akutna mieloična levkemija (AML), ki predstavlja okoli 20 % vseh levkemij pri otrocih (Coebergh, 2006). Letna incidenca je za ALL (akutna limfoblastna levkemija ) do 40 primerov na milijon otrok v industrializiranih državah zahodne Evrope ter do 30-35 primerov na milijon otrok v vzhodnoevropskih državah, vendar manj kot 20 na milijon v podsaharski Afriki (Parkin, 1998). Letna incidenca za AML (akutna mieloična levkemija) je precej stabilna, kar pomeni 5-9 primerov na milijon otrok na leto (Coebergh, 2006; Parkin, 1998). Podatki evropskih registrov raka kažejo, da je incidenčna stopnja levkemij pri otrocih med leti 1970 in 1999 rasla povprečno 0.7% letno, v zadnjih 20 letih pa povprečno za 1%. (WHO, 2007; Wiemels, 2012).

V večini primerov levkemije pri otrocih vzrok ni znan. Ugotovljeni so sicer številni vzroki in zelo verjetni dejavniki tveganja, vendar strokovnjaki poudarjajo, da so le-ti odgovorni le za zelo majhno število primerov. Nekateri okoljski dejavniki tveganja, kot so ionizirno in neionizirno sevanje ter kemikalije v okolju, so po dosedanjih podatkih prispevali k nastanku le zelo malega števila primerov bolezni. Znani in zelo verjetni vzroki za razvoj levkemije pri otrocih so genetski dejavniki (10% teh primerov, povezanih z Downovim sindromom, nevrofibromatozo, Fanconijovo anemijo in Bloomovim sindromom) in izpostavljenosti okoljskim dejavnikom tveganja, kot so: ionizirnim sevanjem in kemoterapevtskimi substancami v maternici in po rojstvu, kajenju staršev, pesticidom, izpušnim plinom v prometu, barvam pri pleskanju v stanovanju ali drugim kemikalijam  (Stiller, 2004; Belson, 2007; Wiemels, 2012). Nalezljive bolezni bi lahko bile vzročni dejavnik za nastanek levkemije pri otrocih, še posebej pri ALL (akutna limfoblastna levkemija) (Belson, 2007; O’Connor, 2007; Wiemels, 2012). Tudi zakasnjena izpostavljenost okužbi v zgodnjem obdobju novorojenčka lahko povzroči nenormalen imunski odziv, ki vodi do razvoja levkemije (Ravindranath, 2003). Pomemben dejavnik tveganja naj bi bil tudi socialno  ekonomski status (SES) ( Wiemels, 2012).  V letu 2015 je bil objavljen pregledni članek, ki je analiziral dosedanje raziskave o vplivu dojenja na pojav levkemije. Znanstveniki so zaključili, da 14% do 19% levkemij pri otoku lahko preprečimo z dojenjem vsaj prvih šest mesecev novorojenčkovega življenja (Amitay, 2015). V letu 2016 je bila objavljena raziskava, ki so jo naredili v ZDA in so ugotovili povečano tveganje za raka v otroštvu če je imela mati v času nosečnosti sladkorno bolezen ali je bila v času pred nosečnostjo predebela ali je v času nosečnosti pridobila premalo ali preveliko na teži  (Conteras, 2016). V Franciji so prav tako v letu 2016 objavili raziskavo o možni povezavi med  socioekonomskim statusom in pojavom levkemije v otroštvu. Povezave med tem potencialnim dejavnikom tveganja in levkemijo niso dokazali (Marquant F, 2016).  V Egiptu so znanstveniki dokazali povezavo med visoko starostjo matere ob porodu in pojavom levkemije v otroštvu (Ezzat S, 2016).

Po podatkih ENHIS, kjer je podana primerjava med evropskimi državami za pojavnost levkemij pri otrocih, starosti 0-14 let, standardizirana na svetovni standard, je bilo skupno število levkemij v Sloveniji v letih 1970 – 1999 nekoliko nižje od povprečja držav evropske regije (WHO, 2007). Največja pojavnost levkemije je bila leta 2012 zabeležena v Nemčiji, na Finskem in Portugalskem, medtem ko je bila najnižja na  Poljskem, Češkem in v Franciji. Kot je bilo značilno že za pretekla leta (WHO, 2007), so tudi v letu 2012 vidne razlike med vzhodnimi in zahodnimi evropskimi državami, z nižjimi povprečnimi vrednostmi na vzhodu in višjimi na zahodu. Za opažene razlike med vzhodno in zahodno evropskimi državami je lahko vzrok korelacija med socialno-ekonomskim razvojem in pojavnostjo ALL (akutna limfoblastna levkemija).

Na osnovi podatkov Registra raka Republike Slovenije o številu za levkemijo zbolelih otrok (0-14 let) v obdobju 1998 do 2013 ne moremo sklepati na značilnost podatkovnega niza. Število novih primerov se je sicer v istem obdobju gibalo med 5 do 18, vendar velja ob tem opozoriti, da gre za zelo majhno število primerov, zaradi česar moramo biti pri interpretaciji podatkov previdni. Vsak primer pomeni namreč relativno veliko spremembo v skupnem številu primerov.

Mednarodna iniciativa za spodbujanje raziskav o morebitnih dejavnikih tveganja za levkemijo v Evropi je pomanjkljiva, zato tudi ni specifičnih politik, usmerjenih neposredno na zmanjšanje pojavnosti levkemije. Pomembna na tem področju je vsekakor uredba Evropskega parlamenta in Sveta o Registraciji, evalvaciji, avtorizaciji in omejevanju uporabe kemikalij (REACH) (REACH, 2006). Cilj REACH je postopno nadomestiti industrijske snovi, za katere je znano, da so rakotvorne, mutagene ali strupene za razmnoževanje. Prav tako pomembna je Direktiva Sveta 97/43/Euratom (Council Directive 97/43/Euratom, 1997), ki si prizadeva zaščititi bolnike pred pretiranim izpostavljanjem sevanju v medicinske namene in zagotoviti minimalno izpostavljenost v času nosečnosti in v zgodnjem otroštvu.

Glede na slabo poznavanje vzročnih mehanizmov za levkemijo pri otrocih, je politike za zmanjšanje pojavnosti težko oblikovati in imajo omejen vpliv. Na primer, politike za zmanjševanje izpostavljenosti ionizirnim ali elektromagnetnim sevanjem lahko preprečijo le majhen delež primerov levkemije. Torej je potrebno nadaljnje usklajeno raziskovanje vplivov okoljskih dejavnikov tveganja na levkemijo in okoljsko-genetske interakcije. Še posebej pomembno je natančno epidemiološko spremljanje levkemij pri otrocih. Nacionalni registri s stalnim spremljanjem, ki bi uporabljali standardizirane ali primerljive metode, bi morali biti univerzalni za vse države članice EU.

Zelo pomembno pa je tudi zdravljenje levkemij. Večina levkemij pri otrocih se danes uspešno zdravi. Tako je sredi 1990-ih let petletno preživetje doseglo 82% za ALL (akutna limfoblastna levkemija) in 53% za AML (akutna mieloična levkemija) (Coebergh, 2006). Velik problem pa kljub temu pri preživelih ostaja vse- življenjska obolevnost.  Nadaljnje skupne raziskave in izmenjava znanja med evropskimi državami bi lahko povečale odstotek preživelih otrok med zbolelimi za levkemijo. Z vidika javnega zdravja je umrljivost za levkemijo pomemben so-kazalec kakovosti sistema zdravstvenega varstva, vendar ga je treba razlagati previdno zaradi težnje za višje preživetje v državah, ki imajo tudi višjo incidenco.