Levkemija je najpogostejši rak v otroštvu. Predstavlja 25 do 30 % vseh na novo odkritih rakavih bolezni pri otrocih, mlajših od 15 let v svetu. Vzročni mehanizmi za nastanek levkemije pri otrocih so slabo poznani. Podatki evropskih registrov raka kažejo, da je incidenčna stopnja levkemij pri otrocih med leti 1970 in 1999 rasla povprečno za 0.7 % letno, v zadnji dvajsetih letih pa že 1% letno, predvsem v državah z višjim ekonomskim statusom. V Sloveniji zaradi majhnega števila primerov ne moremo opisati značilnega trenda v obdobju 1998-2019, incidenca levkemije variira od 5 do 20 novih primerov na leto.
Epidemiološke študije kažejo na povezavo med izpostavljenostjo okoljskim dejavnikom (ionizirno in neionizirno sevanje, kemikalije v okolju, kajenje, pesticidi, izpušni plini iz prometa, barve pri pleskanju v stanovanju) in razvojem hematoloških malignomov, vendar poudarjajo, da je težko oceniti količinsko vlogo okoljskih nevarnosti za nastanek in razvoj levkemije.
Kazalec prikazuje incidenco levkemije pri otrocih starih 0-14 let v Sloveniji in nekaterih evropskih državah. Osnovna kazalnika, ki merita pogostnost bolezni v določenem času, prostoru ali pri določenih populacijah, sta incidenca in prevalenca. Incidenca pomeni število vseh na novo ugotovljenih primerov neke bolezni v točno določeni populaciji v enem koledarskem letu in je zato osnovni kazalec dinamike pojava (naraščanje, upadanje, nespremenljivost). Incidenco lahko izražamo z absolutnim številom, večinoma pa v obliki stopnje, preračunano na določeno število prebivalstva. Groba incidenčna stopnja je podatek o številu novih primerov bolezni, preračunana na 100.000 oseb opazovane populacije. Kadar želimo primerjati več populacij med seboj, moramo upoštevati, da je starostna struktura populacij lahko zelo različna, kar lahko močno vpliva na vrednost incidence. V teh primerih uporabljamo starostno standardizacijo.
Na povečanje incidence opazovane bolezni vplivajo predvsem naslednji dejavniki:
Prevalenca je število vseh bolnikov z določeno boleznijo, ki so bili živi na izbrani datum (navadno zadnji dan v letu). Izraža stanje opazovanega pojava v populaciji. Na povečanje prevalence opazovane bolezni vplivajo predvsem incidenca in trajanje bolezni (odvisno od značilnosti bolezni in od kvalitete zdravstvene oskrbe), ozdravljivost, umrljivost in selitve.
Dokazana je povezanost med nekaterimi dejavniki tveganja iz okolja in razvojem različnih vrst levkemije. Dejavnik tveganja za razvoj akutne nelimfocitne levkemije (ANLL) je izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, prav tako obstaja nekaj študij, ki povezujejo izpostavljenost močnim elektromagnetnim poljem in ANLL, vendar so te študije za enkrat premalo verodostojne, da bi znanstveno dokazale povezanost. Obstajajo dokazi, da je ravnanje z benzenom dejavnik tveganja za ANLL, druga organska topila pa še proučujejo . Izpostavljenost noseče matere sevanju ionizirajočemu sevanju je povezano z akutno limfocitno levkemijo (ALL) pri otrocih. Kronična mieloična levkemija (KML) je povezana z izpostavljenostjo visokim odmerkom ionizirajočega sevanja (Brand, 1985).
Čeprav več epidemioloških študij kaže na povezavo med izpostavljenostjo okoljskim dejavnikom (ionizirno in neionizirno sevanje, kemikalije v okolju, kajenje staršev, pesticidi, izpušni plini v prometu, barve pri pleskanju v stanovanju) in razvojem hematoloških malignomov, je težko oceniti količinsko vlogo okoljskih nevarnosti za to skupino motenj. Tesnejše sodelovanje med epidemiologijo, medicino dela, hematologijo, onkologijo in citogenetiko bi verjetno moralo izboljšati naše znanje o povezavi med okoljskimi dejavniki in hematološko malignostjo.
Onkološki Inštitut, Register raka, spletna stran SLORA, 2022 (15. 11. 2022)
število novih primerov | Enota | 1998 | 1999 | 2000 | 2001 | 2002 | 2003 | 2004 | 2005 | 2006 | 2007 | 2008 | 2009 | 2010 | 2011 | 2012 | 2013 | 2014 | 2015 | 2016 | 2017 |
incidenca | število novih primerov | 13 | 13 | 14 | 14 | 12 | 9 | 12 | 9 | 12 | 15 | 13 | 16 | 5 | 18 | 15 | 14 | 16 | 14 | 11 | 18 |
WHO, 2022 (15. 11. 2022)
Starostno standardizirana incidenčna stopnja [SSIS/milijon preb] | WHO evropska regija [SSIS/milijon preb] | |
---|---|---|
Grčija | 3,10 | 4,40 |
Poljska | 3,30 | 4,40 |
Češka | 3,40 | 4,40 |
Francija | 3,70 | 4,40 |
Estonija | 3,80 | 4,40 |
Madžarska | 3,90 | 4,40 |
Avstrija | 4,10 | 4,40 |
Latvija | 4,10 | 4,40 |
Danska | 4,20 | 4,40 |
Španija | 4,20 | 4,40 |
Belgija | 4,40 | 4,40 |
Švedska | 4,70 | 4,40 |
Hrvaška | 4,80 | 4,40 |
Romunija | 4,80 | 4,40 |
Nizozemska | 4,90 | 4,40 |
Slovenija | 4,90 | 4,40 |
Malta | 5 | 4,40 |
Ciper | 5,10 | 4,40 |
Litva | 5,10 | 4,40 |
Slovaška | 5,20 | 4,40 |
Italija | 5,30 | 4,40 |
Bolgarija | 5,60 | 4,40 |
Islandija | 5,70 | 4,40 |
Norveška | 5,70 | 4,40 |
Portugalska | 5,90 | 4,40 |
Finska | 6,50 | 4,40 |
Nemčija | 7 | 4,40 |
Levkemija je najpogostejša rakava bolezen otrok. Predstavlja 25 do 30 % vseh na novo odkritih rakavih bolezni pri otrocih mlajših od 15 let (WHO, 2007). Kakor pri vseh rakavih obolenjih v otroški dobi, ostajajo tudi pri levkemijah vzroki za nastanek bolezni v 90 % primerov neznani. Kljub temu je epidemiološko spremljanje levkemij v otroški dobi pomembno, saj je razumevanje mehanizmov učinkovanja okoljskih dejavnikov na živa tkiva še precej nepopolno, je pa že dokazano pojavljanje bolezni v skupkih – klustrih, kar povečuje možnost infektivnega ali okoljskega dejavnika.
V Evropi sta pri otrocih med 0-14 let najbolj pogosti akutna limfoblastna levkemija (ALL), ki predstavlja okoli 80% vseh levkemij pri otrocih, ter akutna mieloična levkemija (AML), ki predstavlja okoli 20 % vseh levkemij pri otrocih (Coebergh, 2006). Letna incidenca je za ALL (akutna limfoblastna levkemija ) do 40 primerov na milijon otrok v industrializiranih državah zahodne Evrope ter do 30-35 primerov na milijon otrok v vzhodnoevropskih državah, vendar manj kot 20 na milijon v podsaharski Afriki (Parkin, 1998). Letna incidenca za AML (akutna mieloična levkemija) je precej stabilna, kar pomeni 5-9 primerov na milijon otrok na leto (Coebergh, 2006; Parkin, 1998). Podatki evropskih registrov raka kažejo, da je incidenčna stopnja levkemij pri otrocih med leti 1970 in 1999 rasla povprečno 0.7% letno, v zadnjih 20 letih pa povprečno za 1%. (WHO, 2007; Wiemels, 2012).
V večini primerov levkemije pri otrocih vzrok ni znan. Ugotovljeni so sicer številni vzroki in zelo verjetni dejavniki tveganja, vendar strokovnjaki poudarjajo, da so le-ti odgovorni le za zelo majhno število primerov. Nekateri okoljski dejavniki tveganja, kot so ionizirno in neionizirno sevanje ter kemikalije v okolju, so po dosedanjih podatkih prispevali k nastanku le zelo malega števila primerov bolezni. Znani in zelo verjetni vzroki za razvoj levkemije pri otrocih so genetski dejavniki (10% teh primerov, povezanih z Downovim sindromom, nevrofibromatozo, Fanconijovo anemijo in Bloomovim sindromom) in izpostavljenosti okoljskim dejavnikom tveganja, kot so: ionizirnim sevanjem in kemoterapevtskimi substancami v maternici in po rojstvu, kajenju staršev, pesticidom, izpušnim plinom v prometu, barvam pri pleskanju v stanovanju ali drugim kemikalijam (Stiller, 2004; Belson, 2007; Wiemels, 2012). Nalezljive bolezni bi lahko bile vzročni dejavnik za nastanek levkemije pri otrocih, še posebej pri ALL (akutna limfoblastna levkemija) (Belson, 2007; O’Connor, 2007; Wiemels, 2012). Tudi zakasnjena izpostavljenost okužbi v zgodnjem obdobju novorojenčka lahko povzroči nenormalen imunski odziv, ki vodi do razvoja levkemije (Ravindranath, 2003). Pomemben dejavnik tveganja naj bi bil tudi socialno ekonomski status (SES) ( Wiemels, 2012). V letu 2015 je bil objavljen pregledni članek, ki je analiziral dosedanje raziskave o vplivu dojenja na pojav levkemije. Znanstveniki so zaključili, da 14% do 19% levkemij pri otoku lahko preprečimo z dojenjem vsaj prvih šest mesecev novorojenčkovega življenja (Amitay, 2015). V letu 2016 je bila objavljena raziskava, ki so jo naredili v ZDA in so ugotovili povečano tveganje za raka v otroštvu če je imela mati v času nosečnosti sladkorno bolezen ali je bila v času pred nosečnostjo predebela ali je v času nosečnosti pridobila premalo ali preveliko na teži (Conteras, 2016). V Franciji so prav tako v letu 2016 objavili raziskavo o možni povezavi med socioekonomskim statusom in pojavom levkemije v otroštvu. Povezave med tem potencialnim dejavnikom tveganja in levkemijo niso dokazali (Marquant F, 2016). V Egiptu so znanstveniki dokazali povezavo med visoko starostjo matere ob porodu in pojavom levkemije v otroštvu (Ezzat S, 2016).
Po podatkih ENHIS, kjer je podana primerjava med evropskimi državami za pojavnost levkemij pri otrocih, starosti 0-14 let, standardizirana na svetovni standard, je bilo skupno število levkemij v Sloveniji v letih 1970 – 1999 nekoliko nižje od povprečja držav evropske regije (WHO, 2007). Največja pojavnost levkemije je bila leta 2012 zabeležena v Nemčiji, na Finskem in Portugalskem, medtem ko je bila najnižja na Poljskem, Češkem in v Franciji. Kot je bilo značilno že za pretekla leta (WHO, 2007), so tudi v letu 2012 vidne razlike med vzhodnimi in zahodnimi evropskimi državami, z nižjimi povprečnimi vrednostmi na vzhodu in višjimi na zahodu. Za opažene razlike med vzhodno in zahodno evropskimi državami je lahko vzrok korelacija med socialno-ekonomskim razvojem in pojavnostjo ALL (akutna limfoblastna levkemija).
Na osnovi podatkov Registra raka Republike Slovenije o številu za levkemijo zbolelih otrok (0-14 let) v obdobju 1998 do 2019 ne moremo sklepati na značilnost podatkovnega niza. Število novih primerov se je sicer v istem obdobju gibalo med 5 do 20, vendar velja ob tem opozoriti, da gre za zelo majhno število primerov, zaradi česar moramo biti pri interpretaciji podatkov previdni. Vsak primer pomeni namreč relativno veliko spremembo v skupnem številu primerov.
Mednarodna iniciativa za spodbujanje raziskav o morebitnih dejavnikih tveganja za levkemijo v Evropi je pomanjkljiva, zato tudi ni specifičnih politik, usmerjenih neposredno na zmanjšanje pojavnosti levkemije. Pomembna na tem področju je vsekakor uredba Evropskega parlamenta in Sveta o Registraciji, evalvaciji, avtorizaciji in omejevanju uporabe kemikalij (REACH) (REACH, 2006). Cilj REACH je postopno nadomestiti industrijske snovi, za katere je znano, da so rakotvorne, mutagene ali strupene za razmnoževanje. Prav tako pomembna je Direktiva Sveta 97/43/Euratom (Council Directive 97/43/Euratom, 1997), ki si prizadeva zaščititi bolnike pred pretiranim izpostavljanjem sevanju v medicinske namene in zagotoviti minimalno izpostavljenost v času nosečnosti in v zgodnjem otroštvu.
Glede na slabo poznavanje vzročnih mehanizmov za levkemijo pri otrocih, je politike za zmanjšanje pojavnosti težko oblikovati in imajo omejen vpliv. Na primer, politike za zmanjševanje izpostavljenosti ionizirnim ali elektromagnetnim sevanjem lahko preprečijo le majhen delež primerov levkemije. Torej je potrebno nadaljnje usklajeno raziskovanje vplivov okoljskih dejavnikov tveganja na levkemijo in okoljsko-genetske interakcije. Še posebej pomembno je natančno epidemiološko spremljanje levkemij pri otrocih. Nacionalni registri s stalnim spremljanjem, ki bi uporabljali standardizirane ali primerljive metode, bi morali biti univerzalni za vse države članice EU.
Zelo pomembno pa je tudi zdravljenje levkemij. Večina levkemij pri otrocih se danes uspešno zdravi. Tako je sredi 1990-ih let petletno preživetje doseglo 82% za ALL (akutna limfoblastna levkemija) in 53% za AML (akutna mieloična levkemija) (Coebergh, 2006). Velik problem pa kljub temu pri preživelih ostaja vse- življenjska obolevnost. Nadaljnje skupne raziskave in izmenjava znanja med evropskimi državami bi lahko povečale odstotek preživelih otrok med zbolelimi za levkemijo. Z vidika javnega zdravja je umrljivost za levkemijo pomemben so-kazalec kakovosti sistema zdravstvenega varstva, vendar ga je treba razlagati previdno zaradi težnje za višje preživetje v državah, ki imajo tudi višjo incidenco.
Cilji so povzeti po: Uredbi (ES) št. 1907/2006 o registraciji, evalvaciji, avtorizaciji in omejevanju kemikalij (REACH) ter Direktivi sveta 97/43/EURATOM o varstvu zdravja posameznikov pred nevarnostjo ionizirajočega sevanja zaradi izpostavljenosti sevanju v zdravstvu.
Podatki za Slovenijo
Metodologija zbiranja podatkov: Podatki so predstavljeni za obdobje 1998-2014. Podatki se zbirajo na letni ravni. Podatki o incidenci raka se zbirajo po Zakonu o zdravstveni dejavnosti (Ur.l.RS št. 9/92) ter po Zakonu o zbirkah podatkov s področja zdravstvenega varstva (UR.l.RS št. 65/00). Za izračun kazalca so bili uporabljeni uradni podatki o številu prijavljenih primerov levkemij, ki so zajeti v Registru raka Republike Slovenije, ki je eden najstarejših populacijskih registrov v Evropi. Ustanovljen je bil leta 1950 na Onkološkem inštitutu Ljubljana kot posebna služba za zbiranje in obdelavo podatkov o vseh novih primerih raka (incidenci) in o preživetju bolnikov z rakom.
Podatke o številu zbolelih za rakom v Sloveniji Register raka RS redno pošilja bankam podatkov Svetovne zdravstvene organizacije in drugih mednarodnih organizacij. Register raka sproti preverja in obnavlja podatke v svoji bazi, zato se lahko izpisi, pripravljeni s programom SLORA, nekoliko, a ne za več kot nekaj primerov letno, razlikujejo od števila zbolelih iz mednarodnih baz podatkov.
Metodologija obdelave podatkov za ta kazalec: Podatki o številu otrok starosti 0-14 let zbolelih za levkemijo so podani kot število zbolelih v absolutnem številu.
Podatkovni viri
Podatkovni niz |
Enota |
Vir (hiperlink do podatkov) |
Obdobje uporabljenih podatkov |
Razpoložljivost podatka |
Frekvenca osveževanja podatkov |
Datum zajema podatkov |
Mednarodna primerljivost podatkovnega niza |
Incidenca levkemije pri otrocih starih 0-14 v Sloveniji |
št. novih primerov |
Vir: Onkološki Inštitut, Register raka, spletana stran SLORA, 2022 |
1998-2019 |
|
Letno |
17.8.2022 |
da |
Opredelitev kazalca
1 = globalno,
2 = EU,
3 = nacionalno
1 = uradni podatki, ki so javni in se poročajo v skladu z EU zakonodajo,
2 = podatki, ki so dostopni javnosti, vendar niso uradni,
3 = interni podatki
1 = vsaj 10-leten niz podatkov,
2 = vsaj 5leten niz podatkov
3 = manj kot 5-leten niz podatkov
1 = uradni prostorski podatki, dostopni tudi za nižje ravni od nacionalne,
2 = uradni prostorski podatki na nacionalni ravni
3 = obstajajo prostorski podatki, ki pa niso uradni
Drugi podatki
Metodologija zbiranja podatkov: Glavni vir podatkov je baza projekta GLOBOCAN , v katerem so zbrani podatki nacionalnih populacijskih registrov raka, ki zajemajo podatke za osebe vseh starosti. Podatki se osvežujejo na 5 let.
Metodologija obdelave podatkov za ta kazalec: Podatki o številu zbolelih otrok za levkemijo so podani kot število zbolelih, standardizirano na svetovno standardno populacij starosti 0-14 let; podano je tudi število novih primerov na 100.000 prebivalcev na leto.
Podatkovni viri
Podatkovni niz |
Enota |
Vir (hiperlink do podatkov) |
Obdobje uporabljenih podatkov |
Razpoložljivost podatka |
Frekvenca osveževanja podatkov |
Datum zajema podatkov |
Incidenca levkemije pri otrocih starih 0-14 let v izbranih evropskih državah |
št./ 100.000 preb |
WHO, 2022 |
2012 |
|
Vsakih 5 let |
15.11.2022 |